Fructose-1,6-bisfosfatasedeficiëntie
Fructose-1,6-bisfosfatasedeficiëntie is een zeer zeldzame erfelijke metabole ziekte. Door een erfelijke aanleg is de vorming van glucose uit verschillende grondstoffen in de lever verstoord. Lang vasten kan leiden tot een lage bloedsuiker en verzuring van het bloed. Inname van fructose bevattende voeding (fruit, sommige groenten, en veel bewerkte voeding, zoals snoep, koekjes, sauzen, ijs en gesuikerde frisdranken) kan ook leiden tot een lage bloedsuiker en verzuring van het bloed.
Mensen met fructose-1,6-bisfosfatasedeficiëntie dienen op kinderleeftijd regelmatig gevoed te worden om een lage bloedsuiker te voorkomen. Rauwe maizena voor het slapen of nachtelijke sondevoeding is soms noodzakelijk. Daarnaast dient een fructose (en sorbitol) beperkt dieet gevolgd te worden.
Informatie over de aandoening op de website van de patiëntenvereniging: VKS
Lees ook: Fructose-1,6-bifosfatase deficiëntie | Endocrinologie
Het MUMC+ is 5 jaar erkend door het ministerie van VWS als expertisecentrum voor erfelijke fructose stofwisselingsziekten. We leveren zorg volgens de meest recente wetenschappelijke inzichten. We verrichten zelf veel internationaal toonaangevend onderzoek naar de effecten van fructose in het lichaam.