Behandelfase

Mensen met fructose-1,6-bisfosfatasedeficiëntie dienen op kinderleeftijd regelmatig gevoed te worden om een lage bloedsuiker te voorkomen. Rauwe maizena voor het slapen of nachtelijke sondevoeding is soms noodzakelijk. Op volwassen leeftijd zijn deze maatregelen vaak niet nodig. Het is wel belangrijk om een noodplan te hebben. Daarin staat beschreven wat te doen als eten (door bv een buikgriep) niet mogelijk is. 
Daarnaast dient een fructose (en sorbitol) beperkt dieet gevolgd te worden.